Поликистоз у только что родившихся детей часто протекает тяжело. Летальность при этой почечной патологии высока. Нередко дети рождаются мертвыми. Почечная недостаточность развивается в первый год жизни. Выявляются следующие признаки поликистоза у новорожденных:
- рвота;
- высокое давление;
- увеличение в размере почек;
- асцит;
- повышение уровня азотистых соединений в крови;
- олигурия;
- анурия;
- отеки.
В тяжелых случаях развивается респираторный дистресс-синдром. Это проявление острой дыхательной недостаточности. Оно приводит к развитию отека легких. Дистресс-синдром проявляется частым сердцебиением, тахипноэ, кашлем с пенистой мокротой, цианозом кожи и выраженной одышкой. Дыхание детей становится клокочущим.
Основные причины развития данной патологии у маленьких детей — гиперплазия легочной ткани и скопление воздуха в плевральной полости. У детей старшего возраста наблюдаются такие признаки, как гепатоспленомегалия, стойкая гипертензия, отставание в росте и анемия. До развития почечной недостаточности проходит от 2 до 15 лет.
Диета
Важно придерживаться диеты при поликистозе почек. Это может помочь не только притормозить прогрессирование патологии, но и нормализовать состояние пациента. Основные принципы диеты при поликистозе почек:
- употреблять достаточное количество жидкости;
- ограничить потребление соли, так как она может повышать АД и тем самым создавать дополнительную нагрузку на почки;
- питание при поликистозе почек должно быть дробным;
- уменьшить потребление жирной и белковой пищи;
- увеличить содержание витаминов в ежедневном рационе питания;
- обязательно в рацион включают продукты с высоким содержанием растительной клетчатки;
- из меню полностью исключают продукты, которые содержат кофеин. Это вещество ускоряет рост кистозных образований.
Поликистоз почек — что это такое
Если имеется подозрение на поликистоз почек, лечение следует начинать после обследования больного человека. Обязательно проводится анализ родословной. Это позволяет выявить генетическую предрасположенность к болезни. Требуются следующие исследования:
- общие клинические анализы крови и мочи;
- биохимическое исследование;
- УЗИ почек и мочевого пузыря;
- исследование печени и поджелудочной;
- пробы по Зимницкому и Ребергу;
- ангиография почечных сосудов;
- динамическая сцинтиграфия;
- компьютерная томография;
- магнитно-резонансная урография;
- пиелография;
- посев мочи.
При развитии осложнений оценивается состояние сердца, головного мозга и других органов. Если на фоне поликистоза развился пиелонефрит, то в моче обнаруживаются лейкоциты. Появление солей и слизи свидетельствует о мочекаменной болезни. Дифференциальная диагностика поликистоза проводится с доброкачественными и злокачественными опухолями, гидронефрозом, гломерулонефритом и хроническим пиелонефритом.
Возникновение кист разной величины свидетельствует о серьезном диагнозе, известном как поликистоз почки (код МКБ). Характерно, что поражаются сразу обе почки, и развиваться кисты могут постепенно, что приводит к частым случаям позднего выявления болезни. Это заболевание является одной из форм кистозной дисплазии и относится к наследственным.
Поликистозная болезнь – это порок эмбрионального развития почечных канальцев, и прогноз заболевания неутешительный, если вовремя не предпринять эффективные меры. С увеличением кист уменьшается объем функционирующей паренхимы и развивается почечная недостаточность, лечить которую сложно. Поликистоз поражает и ткани других органов: селезенки, поджелудочной железы, печени, легких.
Причины
Основными причинами называют врожденную кистозную трансформацию паренхимы почек. 85-90% случаев возникновения патологии выявляются при наличии таких нарушений у родителей. Наследование болезни может быть как по аутосомно-доминантному типу (когда заболеванием страдает один из родителей), и реже – с аутосомно-резистивным типом, когда оба родителя – носители заболевания. Встречается развитие болезни, вызванное приемом препаратов с нефротоксичным действием, если их принимали в период беременности.
У детей
Если кисты обнаружены в раннем возрасте, то диагностируют аутосомно-рецессивный поликистоз почек у детей (код МКБ), который является врожденной аномалией. Этот порок встречается у одного новорожденного на 250-1000 детей. Важно вовремя начать лечение, чтобы органы нормально развивались. Нередки случаи поздней диагностики заболевания, поэтому стоит быть осторожным семьям, в анамнезе которых случались такие патологии.
У плода
Перинатальная диагностика позволяет выявлять поликистоз почек у плода (код МКБ) очень рано. Нарушенное формирование почек плода в утробе матери, развитие в недостаточной степени клеток органа являются причиной возникновения болезни. Кисты появляются, если отсутствуют соединения почечных канальцев с гломерулами почек, при их дегенерации.
Лечебная тактика
В отличие от одиночных кист, операция при данной патологии малоэффективна, так как новообразований может быть несколько десятков, все их удалить невозможно. Терапия является симптоматической. Ее задачами являются:
- предупреждение стойкой артериальной гипертензии;
- профилактика осложнений;
- поддержание функции органа.
Все больные должны правильно питаться. Нужно придерживаться следующих назначений:
- ограничить в рационе продукты, богатые калием;
- пить больше жидкости, если нет отеков;
- снизить количество потребляемой соли;
- не есть много мяса.
Важно избегать любых инфекционных заболеваний (гриппа, ОРВИ, ангины, синусита), так как они могут усугубить течение основной патологии. При повышении АД нужно пить антигипертензивные препараты (ингибиторы АПФ). Если диурез снижен, то показан прием мочегонных. На ранних стадиях крупные кисты могут вскрываться и опустошаться.
Это позволяет улучшить кровоток. В стадию декомпенсации нередко требуется очищение крови посредством гемодиализа. В запущенных случаях сохранить жизнь человеку можно с помощью пересадки почки. Если поликистоз осложняется пиелонефритом, то проводится курс антибиотикотерапии.
В случае развития портальной гипертензии требуется шунтирование. У детей при быстром увеличении кист в размере может проводиться их иссечение лапароскопическим методом. При выявлении макрогематурии назначаются препараты, уменьшающие кровотечение. Если своевременно не лечить поликистоз почек, симптомы могут стать постоянными и привести к ХПН.
Все больные с этим заболеванием находятся под наблюдением уролога. При соблюдении врачебных рекомендаций можно значительно продлить жизнь человеку. Профилактика данного заболевания не разработана, так как новообразования формируются еще внутриутробно. Таким образом, прогрессирующий поликистоз часто приводит к почечной недостаточности.
